原發性血小板減少性紫癜

(別名血小板減少性紫癜)

紫癜是指皮膚粘膜以及內臟器官出血所形成的瘀點瘀斑。臨床相當多見,好發于兒童及青少年。本病主要分為血小板減少性紫癜和過敏性紫癜兩大類。

血小板減少性紫癜是指因血小板減少造成血液凝固障礙而發生的紫癜。又分為原發性及繼發性兩類。

本病屬中醫的“血證”、“虛勞”等范疇。是由外感邪氣,或內傷飲食,熱毒內伏,氣血受損而發生。在急性期多由熱毒內伏營血,或胃熱熾盛,化火動血,灼傷絡脈,迫血妄行,溢出常道,而發為紫癜及多種出血之癥。若病延日久,臟腑氣血虧虛而成慢性。在臨床上以脾腎兩虛者較為多見。脾虛不能統血,以致血不循經,溢于脈外,滲出皮膚之間。腎陽不足,虛火內動,擾亂營血,血隨火動,離經妄行,而致出血。出血后離經之血易于瘀阻,血行障礙,血不歸經,使出血加重或反復。治療上應著重于脾腎。治宜清熱解毒,涼血化瘀,凋理肝腎,補益氣血等。指無明顯外源性病因引起的血小板減少,但大多數是由于免疫反應引起的血小板破壞增加,故又名自身免疫性血小板減少,是一類較為常見的出血性血液病,其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體,脾臟無明顯腫大。其發病原因不明,根據推測可能與免疫機制有關。在患者血漿中可能存在某種抗血小板抗體,導致血小板的破壞。而脾臟網狀內皮系統的功能及毛細血管功能障礙,也會引起血小板減少。本病好發于青少年,尤其青年女性,男女之比為1:2。兒童80%為急性型(AITP),無性別差異,春冬兩季易發病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上為慢性型(CITP),一般認為屬自身免疫性疾病的一種,遷延難愈。本病病死率約為1%,多數是因顱內出血死亡。ITP主要臨床表現為皮膚粘膜出血或內臟出血。

?臨床有急性和慢性之分。急性型發病急而快,皮膚粘膜出血較重,胃腸道、泌尿道也可有出血,顱內出血嚴重但較少見。病程一般數天到數周,少數可遷延到半年左右,約10~15%演變成慢性。好發于兒童。慢性型則多見于成年人,女性為男性的3~4倍。病程數月至數年,出血常反復發作,紫癜以下肢為多,女性往往以月經過多而發病,有的表現為牙齦出血。

病因

原發性血小板減少性紫癜的中醫病因病機:

原發性血小板減少性紫癜屬中醫“血證”、“陰陽毒”、“發斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等范疇,病因病機主要有:

  1.熱盛迫血:外感風熱燥邪,深入血分,傷及脈絡;或因陰陽失衡,陽氣內盛,內熱蘊生,熱盛迫血:或陽氣內盛,復感時邪,或飲食失調,蘊生內熱;或七情所傷,情志郁結,氣郁化火,火盛迫血。脈為血府,血行脈中,火熱內盛,均可致血脈受火熱熏灼,血熱妄行溢于脈外。

  2.陰虛火旺:久病或熱毒之后,耗傷陰液;或憂思勞倦,暗耗心血,陰液耗損;或飲食不節,胃中積熱傷陰,致胃陰不足;或恣情縱欲,耗損腎陰。陰液不足,虛火內熾,灼傷血脈,迫血妄行而發為紫癜。同時紫癜后期,出血日久,耗傷陰血,也可加重陰虛火旺之證,故使紫癜遷延難愈。張景岳有“衄血雖多由火,而惟以陰虛者為尤多”的論述。

  3.氣不攝血:先天稟賦不足,后天調養失宜,腎氣不足,脾氣虛衰,氣血匱乏;或因病久不復,精血虧損;或反復出血,氣隨血脫,致氣虛不能統攝血液,血溢肌膚而為紫癜。《景岳全書·血證》中說:“損者多由于氣,氣傷則止無以存。”

  4.瘀血阻滯;久病人絡,或離經之血不能排除體外,留積體內,蓄積成瘀血。瘀血阻滯,血行不暢,致血不循經,溢于脈外而為紫斑或便血,尿血,激血等。

  總之,紫癜的病因病機有血熱傷絡、陰虛火旺、氣不不攝血血及淤血之不同。病位在血脈,與心、肝、脾、腎關系密切。病理性質有虛實之分,熱盛迫血為實,陰虛火旺,氣不攝血為虛。若病久不愈,導致瘀血阻滯者,則表現為虛實夾雜。

癥狀

原發性血小板減少性紫癜的相關癥狀有

原發性血小板減少性紫癜中醫癥狀:

原發性血小板減少性紫癜起病可急可緩,常見皮膚紫癜,分布以四肢、臀部和胸部為主,呈針尖樣的瘀點,也可以出現瘀斑或血腫。粘膜出血可來自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃腸道。少數病例可有粘膜下及視網膜出血。顱內出血可危及生命。依病程可分為急、慢性兩種類型,老年人以慢性型較常見,其主要特征有:

1.起病緩慢。常有長期皮下出血史,但出血癥狀相對較輕,常呈持續性或反復性發作。持續性發作者,血小板持久低下;反復性發作者,可持續數周至數月。緩解期長短不一,可為一月,數月乃至數年。

2.脾臟輕度腫大。反復發作者,常有輕度脾臟腫大。

3.血小板中度減少。患者血小板多在3~8萬/立方毫米之間,血小板壽命短,約為1~3天,一般無明顯貧血,但反復出血可引起貧血。

4.反復出血。少數病人反復出血,連續多年,以致引起全身衰弱狀態。

檢查

原發血小板減少性紫癜古方中醫癥狀輔助檢查:

1.皮膚粘膜大小不等的瘀點、瘀斑,亦可有牙齦、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月經量多;反復出血時可有貧血;慢性型可有脾臟腫大。

2.實驗室檢查:外周血血小板計數明顯減少,束臂試驗陽性,出血時間延長,血塊回縮不良;骨髓涂片示骨髓增生活躍,紅、粒系正常,巨核細胞增多,產板巨核細胞減少;血小板相關免疫蛋白(PAIgG)增高。

鑒別診斷

原發性血小板減少性紫癜常需要與下列疾病進行鑒別:

1.再生障礙性貧血:表現為發熱、貧血、出血三大癥狀,肝、脾、淋巴結不大,與特發性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細胞總數及中性粒細胞多減少,網織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統生血功能減低,巨核細胞減少或極難查見。

2.急性白血病:ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別,通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。

3.過敏性紫癜:為對稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易于鑒別。

4.紅斑性狼瘡:早期可表現為血小板減少性紫癜,有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。

5.Wiskortt-Aldrich綜合征:除出血及血小板減少外,合并全身廣泛濕疹并易于感染,血小板粘附性減低,對ADP、腎上腺素及膠原不發生凝集反應。屬性顧隱性遺傳性疾病,男嬰發病,多于1歲內死亡。

6.Evans綜合征:特點是同時發生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血,Coomb´s試驗陽性,病情多嚴重,多數病人經激素或脾切除治療有效。

7.血栓性血小板減少性紫癜,見于任何年齡,基本病理改變為嗜酸性物栓塞小動脈,以前認為是血小板栓塞,后經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發生在各個器官。臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發熱,并有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現昏迷、驚厥及其他神經系癥狀。網織紅細胞增加,周圍血象中出現有核紅細胞。血清抗人球蛋白試驗一般陰性。可顯示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質血癥、酸中毒。預后嚴重,腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。

8.繼發性血小板減少性紫癜:嚴重細菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能,或與血漿成分合并,形成抗原復合物,繼而產生抗體,再由抗原抗體發生過敏反應,破壞血小板。過敏反應開始時可見寒戰、發熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少,應仔細檢查,找出病因,以與特發性血小板減少性紫癜鑒別。

9.假性血小板減少 可見于正常人或其他患者,發生率0.09%~0.21%,患者無任何臨床出血征象。最常見于EDTA抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間、血小板與白細胞之間),導致細胞計數儀的錯誤識別。引起假性血小板減少的機制是這些個體血漿中存在一種EDTA依賴性凝集素(通常為IgG),在體外抗凝情況下能夠識別血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細胞FcγⅢ受體,引起血小板-血小板或血小板-中性粒細胞的聚集。對于那些臨床不易解釋的血小板減少患者,應該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細胞自動計數儀核實血小板數量。

10.慢性肝病等伴有脾功能亢進 患者有肝臟疾病表現、脾臟腫大等可資鑒別。

11.骨髓增生異常綜合征(MDS) 有些MDS-RA患者早期僅以血小板減少為主要表現,需與ITP鑒別。骨髓檢查發現多系造血細胞的病態造血是主要鑒別點。

并發癥

原發性血小板減少性紫癜常見的并發癥包括:

1.缺鐵性貧血:常見青年婦女月經過多者。

2.內臟出血:包括消化道、泌尿道、子宮出血,一般內臟出血情況少見,一旦發生出血,嚴重者能引起失血性休克,顱內出血者更少見,但為死亡的主要原因。急性ITP患者并發顱內出血者有3%~4%、因顱內出血死亡者占1%。

分型

根據原發性血小板減少性紫癜的病因病機,一般分為以下幾型:

1.肝腎陰虛型

主證:紫癜呈暗紅色,下肢多見。經期提前,量多色暗紅,鼻、齒齦出血,便血,尿血,出血量大而猛,色暗紅,可伴見手足心熱,盜汗,口干、便干,舌紅蜂少苔或光苔,脈細數 或弦細數,因常伴有高血壓或糖尿病等激素合并癥,故可伴見肝腎陰虛陽亢表現,如頭暈目眩、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等。

證候分析:本型病位在肝和腎,肝藏血,血養肝,腎藏精,精血互生,肝腎陰虛,可生內熱,血隨火動而溢出于脈絡外,可見各種出血表現。手足心熱、盜汗、口干、便干,舌紅絳少苔或光苔,脈細數或弦細數,均為肝腎陰虛之象,陰虛陽亢者還可見頭暈目眩、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等癥狀。

2.氣血兩虛型

主證:起病徐緩,紫癜色淡紅而稀疏,時隱時現,月經后延,齦衄多見,出血量少,色淺而滲血不止,伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗,活動后諸癥加重,舌淡苔白,脈沉細無力。

證候分析:本型病位在心脾,心主血脈,脾主統血,心脾兩虛,統攝無權,血不循經而走失不歸,則見各種出血表現。氣為血帥,血為氣母,亡血傷氣,可見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗,活動后諸癥加重等各種氣血虛損表現,苔脈均為一派氣血虧損之象。

3.血熱妄行型

主證:起病急驟,出血量大而猛,紫癜色鮮紅而密集,舌紅,苔黃或黃膩,脈數有力。無氣、血、陰、陽虛損見癥,常可伴見畏寒、發熱、咽痛等外感癥狀。

證候分析:本病基本病因病機為火熱毒邪內伏營血,或陽明胃熱熾盛,復感六淫外邪,以致化火動血,灼傷絡脈,血熱迫血妄行,絡傷血溢,故可見紫癜色鮮紅而密集,出血量大而猛,病為實熱證,故脈數有力,舌紅,苔黃,若兼濕邪,則可見苔黃膩。

4.脾腎陽虛型

主證:臨床表現在氣血兩虛型基礎上伴見畏寒怕冷,面色晄白,舌體胖大有齒痕,脈沉遲,還可見腹脹、便溏、浮腫、腰酸等脾腎陽虛表現。

證候分析:脾虛不能統血可導致血行障礙而錯行脈外可見各種出血表現。脾腎陽虛,命門火衰,則畏寒怕冷,面色晄白;水濕不化則見腹脹、便溏、浮腫,腰為腎之府,失其所養可見腰酸,苔脈均為脾腎陽虛表現。

5.陰陽兩虛型

主證:病勢較急,出血部位廣泛而嚴重,既可見畏寒、便溏,可見五心煩熱盜汗、多表現為上熱下寒,陽虛陰虛癥狀雜見。均為久治不愈患者。

證候分析:本型基本病因病機為:五臟虛損,陰陽兩虛,陰虛火旺,迫血妄行;陽虛不攝,血溢脈外,氣隨血脫,陰陽離絕。

中醫治療

原發性血小板減少性紫癜的中醫辨證治療:

1.肝腎陰虛型

治法:滋陰清熱、涼血止血。

2.氣血兩虛型

治法:益氣健脾,攝血止血。

3.血熱妄行型

治法:清熱解毒、涼血止血。

4.脾腎陽虛型

治法:溫補脾腎,填精補血。

5.陰陽兩虛型

治法:寧絡止血,固脫收澀,塞流先治其標,止血后再澄源與復舊。

山東淄博古方中醫疑難病研究所治療觀察對長期使用西醫激素的患者,若單用健脾益氣藥治療,往往收效不佳。由于陰陽失調,在激素治療期間,可呈現陰虛火旺之象,但隨著激素的遞減至停用,患者虛寒的本質逐漸呈現出來,最后出現明顯的脾腎陽虛之候。通過溫補脾腎,不僅具有較好的治療作用,而且對于依賴激素的患者也有防止出現激素戒斷綜合征及病變復發的作用。

紫癜是離經之血郁于皮下,當屬瘀血范疇。因此,上述各型中均可加用活血化瘀藥物,一可預防瘀血之形成;二可消除已成之瘀血;三可祛瘀生新。因此,部分患者活血化瘀方法治療原發性血小板減少性紫癜獲得較好的古方療效,并觀察到活血化瘀可使血小板表面相關IgG大幅度下降,產板型巨核細胞比例擴大,證明活血化瘀藥確有免疫抑制作用。

預防

平時作為點心亦可常服木耳粥、大棗粥、人參粥、雞汁粥、黃芪粥等益氣養血,健脾攝血。

禁忌

原發性血小板減少性紫癜慢性期養護禁忌:

如血小板在5萬/立方毫米以下,則應限制活動,防止各種創傷,衣服以寬松舒適為宜,切忌粗糙緊束的服裝摩擦皮膚。皮膚粘膜應保持清潔,切忌搔抓皮膚,以免加重紫癜。

出血期間也同樣力求避免肌注藥物,盡量采取口服方法。靜脈注射時,止血帶不宜扎得過緊過久。

忌用可減少血小板的藥物,如磺胺藥、解熱止痛藥、奎寧、奎尼丁、異丙嗪、地高辛等。另外還應忌用抑制血小板功能的藥物,如潘生丁、阿斯匹林、右旋糖酐、保泰松等。

飲食以易消化為主,避免粗糙過硬有渣的食物,以免引起口腔血泡和消化道出血。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 兒科 內科
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